مرور اجمالی از فیبر ریوی ایدیوپاتیک

IPF چیست و چه چیزی باعث آن می شود؟

اگر شما یا یکی از عزیزان با فیبروز ریوی idiopathic (IPF) تشخیص داده شده است، می دانید که تعداد کمی از افراد با این بیماری آشنا هستند. اگر شما شروع به جستجوی اطلاعات قدیمی در IPF کنید، به احتمال زیاد اخبار بسیار مثبتی نخواهید یافت. تا سال 2014 هیچ درمان خاصی وجود نداشت که تغییرات قابل توجهی برای افرادی که در این بیماری زندگی می کردند تفاوت داشته باشد. با این حال، این تغییر می کند و در حال حاضر درمان برای این بیماری است که زندگی را بهبود می بخشد.

فیبروز ریوی Idiopathic (IPF) چیست؟

IPF شایع ترین شکل از یک گروه از بیماری های شناخته شده به عنوان پنومونی بینابینی ایتیوپاتی است. اصطلاح interstitial به معنی آن است که شرایط موجود در قسمت های ریه ها بین آلوئول ( کیسه های هوایی کوچک در انتهای درخت تنفسی که در آن تبادل اکسیژن و دی اکسید کربن اتفاق می افتد) و در پوشش های آلوئولار. فیبر به معنای زخم است. این زخم در دیواره های آلوئولی و بافت بین آنهاست که مانع از توانایی اکسیژن برای عبور از دیواره های آلوئول و به جریان خون می شود.

در گذشته، تصور می شد که IPF یک روند التهابی بود. اکنون تصور می شود که از ترکیبی از منابع با آسیب به ریه آغاز می شود و پس از آن فیبروز شایع غیر طبیعی می شود.

تصور کنید که این چطور است، تصور کنید برش روی پوستتان که با زخم بهبود می یابد را تصور کنید. در بسیاری از افراد، یک برش با خط قرمز ضعیف که با گذر زمان سفید می شود، بهبود می یابد.

در بعضی از افراد، پوست به طور غیر طبیعی بهبود می یابد و یک زخم کلئوئیدی ضخیم و ناخوشایند ایجاد می کند . فیبروز در IPF شبیه به این نوع زخم است، اما در خارج از بدن قابل مشاهده نیست.

انتظار می رود علاوه بر اینکه یک بیماری پیشرونده به طور خود به خودی باشد، ده درصد از افراد مبتلا به IPF سرطان ریه را تشخیص دهند.

IPF مشترک است؟

در هنگام بروز فیبروز ریوی idiopathic، اعداد متفاوتند اما توافق در این است که وضعیت زیر تشخیص داده نشده است. بسیاری از افراد به احتمال زیاد مبتلا به IPF هستند و با شرایط دیگری تشخیص داده می شوند یا قبل از تشخیص درست انجام می شوند.

بر اساس یک تجزیه و تحلیل در ایالات متحده، مشخص شد که میزان بروز (تعداد افرادی که هر سال تشخیص داده می شود) IPF به میزان 58.7 در 100000 نفر بود. در یک مطالعه دیگر سال 2011، مشخص شد که شیوع (تعداد افراد مبتلا به این بیماری) IPF 495.5 مورد در هر 100،000 مزایای Medicare (بیماری است که نادر است به عنوان یکی است که در آن کمتر از 1 در 50،000 نفر بیماری، بنابراین IPF غیر معمول است، اما نادر نیست.)

با توجه به مرگ و میر های تخمین زده شده از IPF، پیش بینی می شود که 13،000 تا 17،000 نفر از IPF در ایالات متحده در سال 2014 میلادی جان سالم به در برده و بین 28،000 تا 65،000 نفر در اروپا از بین می روند. به نظر می رسد در سال 2007، حدود 40،000 نفر از سرطان سینه در ایالات متحده از بین بروند و باعث ایجاد بیماری IPF و مرگ می شوند.

چه کسی IPF را می گیرد؟ علل و عوامل خطر

معلوم نیست دقیقا چه چیزی IPF را ایجاد می کند، از این رو، اصطلاح "idiopathic"، یعنی "ما علت را نمی دانیم". به این معنا، عوامل خطر وجود دارد که ممکن است افراد را به بیماری مبتلا کند.

برخی از این موارد عبارتند از:

• سن - IPF معمولا در افراد میانسال و سالمند تشخیص داده می شود.
• سیگار کشیدن - تقریبا 60 درصد از افرادی که IPF را توسعه می دهند سابقه سیگار کشیدن دارند.
• عفونت های ویروسی مثل ویروس اپشتاین-بار که باعث ایجاد مننوکلوئیس عفونی می شود.
• قرار گرفتن در معرض محیط زیست و شغلی.
• بیماری ریفلاکس معده (GERD) - اکثر افراد مبتلا به IPF دارای سابقه GERD با سوزش سر دل هستند.
• تاریخچه خانوادگی ( استعداد ژنتیکی ) - IPF در خانواده ها اجرا می شود و چندین جهش ژنی به نظر می رسد این خطر را افزایش دهد.

چند علت شناخته شده فیبروز ریوی، مانند تابش و داروها وجود دارد، اما این تعریف نمی تواند تحت فیبروز ریوی idiopathic طبقه بندی شود.

کلمه ای از

به دلایل ناشناخته، مرگ و میر از IPF به نظر می رسد در سراسر جهان افزایش می یابد. در عین حال، درمان های جدید و بهبود یافته نیز در حال توسعه هستند، زیرا تحقیقات در مورد این بیماری همچنان ادامه دارد . پس از تشخیص ، و دکتر شما باید با هم کار کند تا یک گزینه درمان را پیدا کند که برای مورد فرد شما کار کند. انواع داروها موجود است و برخی از بیماران ممکن است نامزد پیوند ریه باشند. علاوه بر این، گروه های پشتیبانی در دسترس هستند که می توانید با دیگران ارتباط برقرار کنید و تکنیک های زندگی بهتر را با وجود داشتن IPF یاد بگیرید. در نهایت، نقش فعال شما در مراقبت های بهداشتی شما می تواند تفاوت ایجاد کند.

> منابع:

_{Antoniou، K.، Tomassetti، S.، Tsitoura، E.، و C. Vancheri. فیبروز ریوی idiopathic و سرطان ریه: به روز رسانی بالینی و پاتوژنز. نظرات کنونی در پزشکی ریه . 2015 سپتامبر 18 (EPUB پیش از چاپ).}

_{گروبرماییم، ی. و همکاران. اثر Pleiotropic مهار کننده پروتئین پمپ اسموپرازول منجر به سرکوب التهاب ریه و فیبروز می شود. مجله پزشکی ترجمه 2015. 13: 249.}

_{هاچینسون، ج.، مک کویر، ت.، فوگارتیت، آ.، ناواراتنام، و، ر. هابارد. افزایش مرگ و میر جهانی از فیبروز ریوی idiopathic در قرن بیست و یکم. Annals از انجمن قفسه سینه American . 2014. 11 (8): 1176-85.}

_{شبکه تحقیقاتی بالینی فیبروز ریوی، مارتینز، ف.، دآندرا، ج.، انستروم، ک.، کینگ، ت.، و جی. راغو. محاکمه تصادفی استیلسیستئین در فیبروز ریوی idiopathic. مجله پزشکی نیوانگلند . 2014. 370 (22): 2093-101.}

_{Spagnolo، P.، Maher، T.، و L. Richeldi. فیبروز ریوی idiopathic: پیشرفت های اخیر در درمان دارویی. فارماکولوژی و درمان 2015. 152: 18-27.}