سندرم QT طولانی

یک دلیل مشترک مرگ و میر ناگهانی در جوانان

سندرم QT طولانی (LQTS) یک بیماری ارثی از سیستم الکتریکی قلب است . LQTS می تواند منجر به یک نوع ناگهانی، غیر منتظره، تهدید کننده زندگی نوعی تاکی کاردی بطنی که معمولا torsades de pointes نامیده می شود. افرادی که LQTS دارند، در معرض خطر انقبابه (از دست دادن هوشیاری) و مرگ ناگهانی، اغلب در سن جوانی هستند.

شکل - Torsades de pointes. شکل بالا: ریتم قلب طبیعی. شکل پایین: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" به معنای چرخاندن یک نقطه است. در این آریتمی، ریتم قلب بسیار سریع است و شکل مجتمع های ECG دائما در حال تغییر است، که اغلب شباهت به یک الگوی موج سینوسی مانند این تصویر است. هنگامی که سیستم الکتریکی قلب به این شیوه رفتار می کند، پمپاژ موثر غیر ممکن است

بررسی اجمالی

افراد مبتلا به LQTS فواصل QT طولانی در ECG خود دارند. فاصله QT نشان دهنده بازپخت شدن یا "شارژ کردن" یک سلول قلب است. پس از اینکه ضربان الکتریسیته قلب یک سلول قلب را تحریک می کند (به این ترتیب آن را به ضرب و شتم)، شارژ باید به منظور آماده سازی سلول برای ضربه بعدی الکتریکی اتفاق بیفتد. فاصله QT (که از ابتدای مجموعه کمپلکس QRS تا انتهای موج T اندازه گیری می شود) طول کل زمان لازم برای تخلیه و سپس یک سلول قلب را شارژ می کند. در LQTS، فاصله QT طولانی است. اختلالات در فاصله QT مسئول آریتمی های مرتبط با LQTS هستند.

علل

LQTS اختلال ارثی است. چندین ژن شناسایی شده اند که بر روی فاصله QT تأثیر می گذارد، بنابراین چندین نوع از LQTS وجود دارد. برخی از خانواده ها دارای LQTS بسیار زیاد هستند. از آنجایی که بسیاری از ژنها می توانند فاصله QT را تحت تأثیر قرار دهند، بسیاری از تغییرات در LQTS شناسایی شده است.

برخی از این (LQTS "کلاسیک") با شیوع بالای آریتمی های خطرناک و مرگ ناگهانی همراه است که اغلب در چندین عضو خانواده رخ می دهد. اشکال دیگر LQTS ("انواع LQTS") می تواند بسیار کمتر خطرناک باشد. بسیاری از این انواع ژنتیکی با یک فاصله طبیعی QT شروع می شوند و آریتمی های قلبی معمولا تنها زمانی دیده می شود که بعضی از عوامل اضافی (مانند درمان دارویی یا عدم تعادل الکترولیتی قابل توجه) به طول می انجامد که QT طول می کشد.

با این حال، زمانی که QT در افراد مبتلا به این نوع از LQTS طولانی تر می شود، آریتمی های خطرناک رخ می دهد.

شیوع

LQTS کلاسیک در تقریبا یکی از 5000 نفر است. LQTS یکی از علل شایع در مرگ ناگهانی در جوانان است که در سالهای 2000 تا 3000 مرگ و میر ناشی می شود. متغیرهای LQTS بسیار رایج هستند و احتمالا تا 2 تا 3 درصد از جمعیت را تحت تاثیر قرار می دهند.

علائم

علائم LQTS فقط زمانی اتفاق می افتد که بیمار بخشی از تاکیکاردی بطنی خطرناک را توسعه می دهد و میزان علائم بستگی به طول زمان آریتمی دارد. اگر فقط لحظه ای طول بکشد، ممکن است چند ثانیه سردرد شدید ممکن است تنها علامت باشد. اگر بیش از 10 ثانیه یا بیشتر ادامه یابد، انسداد رخ می دهد. و اگر آن را بیش از چند دقیقه طول بکشد، قربانی معمولا هیچ وقت آگاه نیست.

در کسانی که دارای برخی از انواع LQTS هستند، قسمت ها اغلب ناشی از انفجار ناگهانی آدرنالین هستند؛ مانند ممکن است در طول اعمال جسمی، زمانی که شدید ضربه زده، و یا هنگامی که تبدیل شدن به بسیار عصبانی رخ می دهد.

خوشبختانه اکثر افراد مبتلا به LQTS هرگز علائم تهدید کننده زندگی را تجربه نمی کنند.

تشخیص

پزشکان باید به LQTS در هر کسی که سنکوپ یا قلب قلبی داشته و در اعضای خانواده افراد با LQTS معروف شناخته شود، فکر کنند.

هر فرد جوان مبتلا به سنکوپ که در طی تمرین یا در هر شرایط دیگر که در آن احتمال افزایش سطح آدرنالین وجود دارد، باید LQTS را به طور خاص رد کند.

تشخیص LQTS معمولا با مشاهده یک فاصله QT غیر طبیعی طولانی در ECG. گاهی اوقات یک آزمون تردمیل لازم است تا ناهنجاری های ECG را بیرون بیاورد. تست ژنتیک برای LQTS و انواع آن به طور معمول بیشتر از چند سال پیش استفاده می شود.

درمان ها

بسیاری از بیماران مبتلا به LQTS سرطانی با بتا بلوکرها درمان می شوند. مسدود کننده های بتا از افزایش آدرنالین ها جلوگیری می کنند که موجب بروز آریتمی ها در این بیماران می شود.

متأسفانه هنوز مشخص نشده است که مسدود کننده های بتا به طور قابل توجهی میزان بروز انسنکوپیک و مرگ ناگهانی در بیماران مبتلا به LQTS را به طور قابل توجهی کاهش می دهد.

این امر برای افرادی که دارای LQTS و انواع آن هستند، برای جلوگیری از داروهای بسیاری که باعث افزایش طول دوره QT می شوند، بسیار مهم است. در این افراد، چنین داروهایی احتمالا موجب بروز ترسادات دونیتسز می شوند. داروهایی که فاصله QT را طولانی تر می کنند متاسفانه رایج است. مجرمین بزرگ، به طرز عجیب و غریب، داروهای ضد آرتریت هستند ؛ چندین دارو ضد افسردگی و آنتی بیوتیک هایی مانند اریترومایسین، کلاریترومایسین اریترومایسین و آزیترومایسین. CredibleMeds لیستی از داروها را که اغلب فاصله QT را طولانی تر می کند نگهداری می کند.

برای بسیاری از افراد مبتلا به LQTS، defibrillator ایمپلنت بهترین درمان است. این دستگاه باید در بیمارانی که تحت بازداشت قلبی قرار گرفته اند، و احتمالا در بیمارانی که به علت LQTS سینوسی داشته اند، بخصوص اگر سنکوپ اتفاق می افتد در حالی که در حال حاضر بتا بلوکرها را مصرف می کند، استفاده می شود.

برای افرادی که نمی توانند بتا بلوکرها را تحمل کنند و یا هنوز در حین درمان در حین درمان باشند، جراحی سکته مغزی قلبی (LCSD) ممکن است انجام شود.

مسدود کننده های کانال سدیم را می توان با نوع LQTS 3 استفاده کرد.

_منابع

> چه سندرم QT طولانی است؟ - NHLBI، NIH. مؤسسات ملی بهداشت. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/ به روز شده در 21 سپتامبر 2011. به 27 جولای 2016 دسترسی پیدا کرد.

> Alders M، > Christiaans > I. Long QT syndrome . قفسه کتابخانه NCBI؛ 18 ژوئن 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. دسترسی به 27 جولای 2016.

_{Moss AJ سندرم QT طولانی. JAMA 2003؛ 289: 2041.}

_{Li H، Fuentes-Garcia J، Towbin JA. مفاهیم کنونی در سندرم طولانی QT. Pediatr Cardiol 2000؛ 21: 542.}