آنچه درباره سندرم بروگادا باید بدانید

سندروم Brugada یک اختلال غیر ارادی وارده از سیستم الکتریکی قلب است که می تواند منجر به فیبریلاسیون بطنی و مرگ ناگهانی در جوانان ظاهرا سالم شود. در مقایسه با بسیاری از شرایط دیگر که موجب مرگ ناگهانی در جوانان می شوند، آریتمی که توسط سندرم بروگادا ایجاد می شود معمولا در طول خواب و نه در طول ورزش رخ می دهد.

رخداد

اکثر افراد مبتلا به سندرم Brugada تشخیص داده می شوند جوانان تا بزرگسالان میانسال هستند که میانگین سن آنها در زمان تشخیص 41 است. سندرم Brugada بیشتر در مردان دیده می شود نسبت به زنان - در بعضی از مطالعات شایع شدن در مردان 9 برابر بیشتر است از زنان. در ایالات متحده، سندرم بروگادا در حدود یک نفر در 10،000 نفر اتفاق می افتد. با این حال، این شایع تر است - احتمالا به عنوان یکی از افراد بالای 100 ساله در جنوب شرقی آسیا. تنها اختلال قلب یک الکتریکی است؛ قلب افراد مبتلا به سندرم Brugada از نظر ساختاری طبیعی هستند.

علائم

مشکل اسفنجی ناشی از سندرم Brugada مرگ ناگهانی در طول خواب است. با این حال، افرادی که مبتلا به سندرم Brugada هستند، ممکن است قبل از حادثه مرگبار، قسمت های سرگیجه ، سرگیجه یا انسداد سوزناک ( ضربان آگاهی) را تجربه کنند. اگر این قسمت های غریب ناپایدار آنها را به توجه پزشک متذکر شوند، ممکن است تشخیص داده شود و درمان برای جلوگیری از مرگ ناگهانی ناگهانی صورت گیرد.

سندرم Brugada به عنوان علت اسرارآمیز "سندرم مرگ ناگهانی ناگهانی ناشناخته ناگهانی ناگهانی" یا SUNDS شناخته شده است. SUNDS برای اولین بار چندین دهه پیش به عنوان یک شرط تحت تاثیر مردان جوان در آسیای جنوب شرقی قرار گرفت. از آن زمان تاکنون شناخته شده است که این مردان جوان آسیایی دارای سندرم بروگادا هستند که در آن بخش از جهان بیشتر از سایر نقاط جهان شایع است.

علل

به نظر می رسد سندرم Brugada به علت یک یا چند ناهنجاری ژنتیکی است که بر روی سلول های قلبی تاثیر می گذارد، به ویژه در ژن هایی که کانال سدیم را کنترل می کنند. این به عنوان یک ویژگی غالب اتوزوم مغزی به ارث برده می شود ، اما همه کسانی که ژن های غیر طبیعی یا ژن ها دارند به همان شیوه تحت تاثیر قرار می گیرند.

سیگنال الکتریکی که ریتم قلب را کنترل می کند از طریق کانال هایی در غشای سلولی قلبی تولید می شود که اجازه می دهد ذرات باردار (به نام یون ها) به عقب و جلو در جریان غشاء حرکت کنند. جریان یون ها از طریق این کانال ها سیگنال الکتریکی قلب را تولید می کند. یکی از مهمترین کانال ها کانال سدیم است که اجازه می دهد سدیم وارد سلول های قلبی شود. در سندرم Brugada، کانال سدیم تا حدی مسدود شده است، به طوری که سیگنال الکتریکی تولید شده توسط قلب تغییر می کند. این تغییر به بی ثباتی الکتریکی منجر می شود که در برخی موارد می تواند فیبریلاسیون بطنی را تولید کند.

علاوه بر این، افراد مبتلا به سندرم بروگادا ممکن است نوعی اختلال نعوظ داشته باشند - عدم تعادل بین تن سمپاتیک و پارازایماتیک . فرض بر این است که افزایش طبیعی عضله پارازیمپاتیک که در طول خواب رخ می دهد ممکن است در افرادی که مبتلا به سندرم بروگادا هستند اغراق آمیز باشد و این تنوع قوی پارازیمپاتیک ممکن است کانال های غیر طبیعی را برای ناپایداری ایجاد کند و باعث مرگ ناگهانی شود.

عوامل دیگری که می توانند باعث آریتمی مرگبار در افراد مبتلا به سندرم Brugada شوند عبارتند از: تب، مصرف کوکائین و استفاده از داروهای مختلف، به ویژه داروهای ضد افسردگی خاص.

تشخیص

اختلالات الکتریکی ناشی از سندرم بروگادا می تواند الگوی مشخصی بر روی ECG ایجاد کند ، الگوی الگوی بروگادا. این الگو شامل یک بلوک شاخه ای مستطیل شبه راست است که همراه با افزایش بخش های ST در V1 و V2 می باشد.

هر کسی که مبتلا به سندرم Brugada نیست، الگوی بروگادا "معمولی" بر روی ECG خود دارد، هر چند آنها به احتمال زیاد تغییراتی غیرمعمول و غیرمستقیم خواهند داشت.

بنابراین، اگر سندرم Brugada مشکوک است (به عنوان مثال، سنکوپ اتفاق افتاده است و یا یک عضو خانواده به طور ناگهانی در خواب خود را فوت کرده اند)، هر اختلال ECG باید به یک متخصص الکتروفیزیولوژی ارجاع داده شود، برای ارزیابی اینکه آیا یک الگو "غیر معمول" Brugada حاضر.

اگر ECG فرد الگوی Brugada را نشان می دهد و اگر او نیز دارای قسمت های سرگیجه شدید ناگهانی یا انسنکوپیک بوده است، از دست رفتن قلبی جان سالم به در برده است یا سابقه خانوادگی مرگ ناگهانی زیر 45 سال دارد، خطر مرگ ناگهانی بالا است. با این حال، اگر الگوی Brugada وجود داشته باشد و هیچ یک از این عوامل خطر دیگر وجود نداشته باشد، خطر مرگ ناگهانی به نظر می رسد بسیار پایین تر است.

افراد مبتلا به سندرم Brugada که خطر ابتلا به مرگ ناگهانی دارند، باید به شدت درمان شوند. اما در افرادی که الگوی Brudada بر روی ECG خود دارند، اما هیچ عامل خطر دیگری وجود ندارد، تصمیم گیری در مورد چگونگی تهاجم، تقریبا به اندازه روشن نیست.

با استفاده از تست الکتروفیزیولوژی برای کمک به این تصمیم درمان سخت تر، با روشن شدن خطر فردی مرگ ناگهانی مورد استفاده قرار می گیرد. توانایی آزمایش الکتروفیزیولوژیک برای ارزیابی دقیق این خطر بسیار کمتر از کامل است. با این حال، جوامع حرفه ای عمده در حال حاضر از انجام این آزمایش در افرادی که الگوی Brugada در ECG خود را بدون فاکتورهای خطر اضافی دارند پشتیبانی می کنند.

آزمایش ژنتیکی می تواند به تشخیص سندرم بروگادا کمک کند اما معمولا در برآورد خطر ابتلا به مرگ ناگهانی بیمار مفید نیست. علاوه بر این، تست ژنتیک در سندرم بروگادا بسیار پیچیده است و اغلب پاسخ های واضح و روشن را نمی دهد. بنابراین اکثر کارشناسان آزمایشات ژنتیکی روزمره را در افراد مبتلا به این بیماری توصیه نمی کنند.

از آنجایی که سندروم Brugada یک اختلال ژنتیکی است که اغلب به ارث برده می شود، توصیه های فعلی برای فراخوانی همه بستگان درجه اول هر کسی که با این وضعیت تشخیص داده می شود، مورد نیاز است. غربالگری باید شامل بررسی ECG و بررسی تاریخ پزشکی دقیق باشد که به دنبال حوادث انسداد بینی یا سرگیجه شدید باشد.

رفتار

تنها روش ثابت شده برای جلوگیری از مرگ ناگهانی در سندرم بروگادا، قرار دادن یک defibrillator قابل implantable است . به طور کلی داروهای ضد آرتریت باید اجتناب شود. به علت اینکه این داروها روی کانالهای غشای سلولی قلبی کار می کنند، آنها نه تنها قادر به کاهش خطر ابتلا به فیبریلاسیون بطنی در سندرم بروگادا نیست بلکه ممکن است این خطر را افزایش دهند.

این که آیا فرد مبتلا به سندروم Brugada باید یک Defibrillator قابل implantable دریافت کند بستگی به اینکه آیا خطر مرگ ناگهانی در نهایت به نظر می رسد بالا یا پایین است. اگر خطر بالا باشد (براساس علائم یا آزمایش الکتروفیزیولوژیک)، باید یک Defibrillator توصیه شود. اما defibrillators های قابل implantable گران هستند و عوارض خود را حمل می کنند ، بنابراین اگر خطر مرگ ناگهانی به نظر می رسد کم باشد، این دستگاه ها در حال حاضر توصیه نمی شود.

توصیه های ورزش

هر بار که یک فرد جوان با یک بیماری قلبی که می تواند باعث مرگ ناگهانی می شود، تشخیص داده شود، باید از او سوال کرد که آیا برای انجام ورزش مناسب است. این به این دلیل است که اکثر آریتمیهایی که باعث مرگ ناگهانی در جوانان میشوند بیشتر در معرض حمله قرار میگیرند.

در مقابل سندرم Brugada، در مقابل، آریتمی های کشنده بیشتر در معرض خواب در طول ورزش هستند. با این حال، فرض می شود (با شواهد کم و یا بدون هیچ گونه عقیده ای) که اعمال شدید ممکن است در افرادی که دارای این شرایط هستند، خطر بالاتری نسبت به عادی داشته باشند. به همین دلیل سندرم بروگادا در دستورالعمل های رسمی تولید شده توسط پانل های متخصص است که توصیه های تمرینی را در ورزشکاران جوان با شرایط قلبی ارزیابی کرده است.

در ابتدا، رهنمودهای مربوط به ورزش با سندرم Brugada کاملا محدود بود. کنفرانس 36 بتزدا 2005 در مورد توصیه های مربوط به رضایت ورزشکاران ورزشکار با اختلالات قلب و عروق توصیه می شود که افراد مبتلا به سندرم Brugada از ورزش شدید با شدت اجتناب کنند.

با این وجود، این محدودیت مطلق پس از آن به عنوان بسیار شدید شناخته شده است. با توجه به این واقعیت که آریتمی که با سندرم Brugada دیده می شود معمولا در طول ورزش رخ نمی دهد، این توصیه ها در سال 2015 تحت هدایت های جدید انجمن قلب آمریکا و کالج آمریکایی قلب و عروق liberalized شد.

با توجه به توصیه های اخیر 2015، اگر ورزشکاران جوان مبتلا به سندرم بروگادا هیچ علائمی در رابطه با ورزش داشته باشند، این منطقی است که آنها در ورزش های رقابتی شرکت کنند:

• آنها، پزشکان آنها و والدین یا سرپرستان خطرات احتمالی را درک می کنند و موافقت کرده اند که اقدامات احتیاطی لازم را انجام دهند.
• یک Defibrillator خارجی اتوماتیک (AED) بخشی طبیعی از تجهیزات ورزشی شخصی خود است.
• مقامات تیم توانایی و تمایل به استفاده از AED و انجام CPR در صورت لزوم دارند.

خلاصه

سندرم Brugada یک بیماری ژنتیکی غیر معمول است که باعث مرگ ناگهانی، معمولا در طول خواب، در جوانان سالم دیگر می شود. ترفند این است که قبل از وقوع رویداد غیر قابل برگشت، این شرایط را تشخیص دهیم. این به پزشکان احتیاج دارد - مخصوصا در افرادی که دارای سنکوپ یا قسمت غیر قابل توضیح سرگیجه هستند - به یافته های ECG ظریف که در سندرم بروگادا دیده می شود.

افرادی که با سندروم Brugada تشخیص داده می شوند، تقریبا همیشه می توانند نتیجه ی مرگ و میر را با درمان مناسب از بین ببرند، و می توانند انتظار داشته باشند که زندگی عادی داشته باشند.

> منابع:

> Brugada P، Brugada J. بلوک شاخه راست، ST segment پایدار و مرگ ناگهانی قلب: یک سندرم بالینی و الکتروکاردیوگرام متمایز است. گزارش چندرسانهای. ج آم کال کاردول 1992؛ 20: 1391

> Maron BJ، Zipes DP، Kovacs RJ، و همکاران. الزامات و توصیه های رد صلاحیت برای ورزشکاران رقابتی با اختلالات قلب و عروق. گردش سال 2015؛ DOI: 10.1161 / CIR .0000000000000236.

> Priory SG، Wilde AA، Horie M، و همکاران. گزارش HRS / EHRA / APHRS در مورد تشخیص و مدیریت بیماران مبتلا به سندرم های آریتمی اولیه ارجاع شده: سند HRS، EHRA و APHRS در ماه مه 2013 و ACCF، AHA، PACES و AEPC در ماه ژوئن 2013 تایید شده است. ریتم قلب 2013 ؛ 10: 1932.

> Zipes، DP، Ackerman، MJ، Estes NA، 3rd، et al. نیروی کار 7: آریتمیس. J Am Coll Cardiol 2005؛ 45: 1354.