یک مرور کلی برونشکتازی

یک نوع COPD با علل دوران کودکی

اگر شما یا یکی از عزیزان گفته شده است که مبتلا به برونشکتازی هستید، احتمالا سعی در درک این شرایط دارید. اگر چه نسبتا معمول است، مردم معمولا با این نوع از COPD کمتر از آمفیزم یا برونشیت مزمن آشنا هستند. علایم، علل و عوامل خطر و درمان برای این بیماری چیست؟

تعریف: برونشکتازی

برونشکتازی یک نوع از بیماری مزمن انسدادی ریوی است که در آن هواپیما های بزرگ ریه ها ( برونش ) آسیب دیده و گسترده می شوند.

مخاط در این راه های هوایی گسترش می یابد، اجازه می دهد باکتری ها رشد کنند و باعث عفونت های ریه ای شوند. این بیماری ممکن است به یک ناحیه ریه متصل شود یا در هر دو ریه تجویز شود.

تاریخ طبیعی برونشکتازی

برونشکتازی اغلب با عفونت های مکرر تنفسی در دوران کودکی آغاز می شود. این عفونت ها باعث ضخیم شدن، گسترش و زخم برونش می شود، لوله هایی که از تراشه عبور می کنند و به داخل آلوئول می رسند، ناحیه ریه هایی که جابجایی اکسیژن و دی اکسید کربن رخ می دهد. در ضمن، انباشت مخاط در مناطق وسیع، شرایط را برای شروع عفونت فراهم می کند. عفونت ها منجر به تشدید بیماری و گسترش و زخم برونش می شود.

علل و عوامل خطر

برونشکتازی اغلب به علت عفونت های مکرر ریوی در دوران کودکی است. عفونت های معمولی که می توانند منجر به برونشکتازی مانند سرفه دردناک شوند به علت واکسیناسیون کمتر رایج هستند، اما بروز بیشتر موارد برونشکتازی همچنان افزایش می یابد.

تقریبا 50 درصد موارد به علت فیبروز کیستیک وضعیت ارثی است. همچنین ممکن است به علت انسداد راههای هوایی توسط یک تومور مانند سرطان ریه یا یک بدن خارجی، به علت سرکوب ایمنی از اختلالات مادرزادی یا HIV، به علت واکنش آلرژیک به قارچ شناخته شده به عنوان آسپرژیلوز Bronchopulmonary allergy و یا به علت به دیسپلازی اولیه سلیاری.

علائم برونشکتازی

علائم و نشانه های برونشکتازی برونشکتازی اغلب به علت گسترش راه های هوایی و انباشت مخاط است که مرحله بیماری را ایجاد می کند. علائم معمول عبارتند از:

• سرفه مداوم : سرفه همراه با برونشیتی روزانه رخ می دهد و اغلب در صبح زودتر بدتر می شود و سپس دوباره در شب ظاهر می شود.
• تولید موکوس : سرفه روزانه برونشکتازی همراه با مخاط است که می تواند واضح، زرد، سبز و حتی خالص خون باشد. این تولید بیش از حد از مخاط، که در حدی می تواند بوی بد دهان باشد، نشانه بیماری است.
• علائم ناشی از عفونتهای مکرر مانند تب و علائم تنفسی.
• خستگی
• سرفه کردن خون .
• درد با نفس عمیق ( درد قفسه سینه ملایم ).
• Clubbing : Clubbing شرایطی است که نوک انگشتان روی ظاهر یک قاشق معکوس ظاهر می شود.
• ضعف نفس : ضعف نفس اغلب زمانی اتفاق می افتد
• کاهش وزن ناخواسته
• خستگی: خستگی مرتبط با برونشکتازی می تواند عمیق باشد و اغلب همراه با تلاش و همراه با سرفه و کاهش مبادله اکسیژن در ریه ها است.

تشخیص برونشکتازی

تشخیص برونشکتازی با یک تاریخ دقیق و معاینه فیزیکی همراه با مطالعات تصویربرداری و عملکرد ریه آغاز می شود.

برخی از آزمایش هایی که در تشخیص کمک می کنند عبارتند از:

• اشعه ایکس قفسه سینه: اشعه ایکس قفسه سینه ممکن است نشانه هایی از بیماری را نشان دهد، اما دیگر آزمایش ها (مانند CT) برای تأیید یا رد تشخیص لازم است.
• قفسه سینه CT اسکن: تشخیص معمولا بر اساس ظاهر یک سیتی اسکن می شود.
• آزمایش های عملکرد ریه می تواند به تشخیص و همچنین شدت کمک کند.
• برای جلوگیری از سرطان خارجی یا سرطان ریه ممکن است برونکوسکوپی انجام شود.

سایر آزمایش های تشخیصی ممکن است برای جلوگیری از سایر شرایط (مانند سل، فیبروز کیستیک و غیره) باشد که می تواند علایم مشابهی داشته باشد.

درمان ها

مهمترین گام درمان برونشکتازی ، درمان علت اصلی بیماری است.

عفونت ها شایع هستند و نیاز به درمان و نظارت دارند. تصور می شد که درمان های مورد استفاده برای فیبروز کیستیک می تواند برای افراد بدون فیبروز کیستیک با برونشکتازی مفید باشد، اما اخیرا به نظر می رسد که برخی از این درمان ها حتی مضر هستند. تکنیک های پاکسازی هواپیما ممکن است به کاهش خلط و عملکرد ریه کمک کند. اگر بیماری شدید باشد ممکن است درمان اکسیژن لازم باشد و گاهی لازم است جراحی برای برداشتن یک منطقه بسیار آسیب دیده از برونکوس مورد نیاز باشد.

عوارض جانبی

علاوه بر عفونت های مکرر، بعضی افراد مبتلا به آتکلوزیس می شوند - فروپاشی بخشی از یا تمام ریه و نارسایی تنفسی ممکن است رخ دهد. این بیماری همچنین می تواند منجر به نارسایی قلب راست، چیزی به نام cor pulmonale شناخته شود.

پیش بینی

پیش آگهی برونشکتازی بستگی به علت اصلی دارد. برای برخی افراد، این می تواند بسیار جدی یا کشنده باشد (همانطور که در مورد فیبروز کیستیک)، در حالی که برای دیگران، زندگی کامل و عمدتا طبیعی ممکن است زندگی کند.

عوامل مرتبط با امید به زندگی بیشتر طولانی شامل یک شاخص توده بدنی بالا (به عبارت دیگر کمبود وزن)، واکسیناسیون منظم، به خصوص در برابر آنفلوانزا و پنومونوکوس، و مراجعات منظم عمومی است.

عوامل مرتبط با پیش آگهی ضعیف عبارتند از: هیپوکسی (سطح اکسیژن خون پایین)، هیپاپپنیا (افزایش غلظت دی اکسید کربن خون)، افزایش تنگی نفس و بیماری شدیدتر در مطالعات رادیولوژیک دیده می شود.

به عنوان مثال: جوشوا برونشکتازی را توسعه داد وقتی که تومور ریه او یکی از راه های هوایی بزرگ را در ریه هایش گرفت.

کلمه ای از

برونشکتازی، برخلاف اشکال دیگر COPD، اغلب در ارتباط با عفونت های زودرس در زندگی است (به جای اینکه شیوه های شیوه زندگی مانند سیگار کشیدن). با وجود پیشرفت های واکسیناسیون برای عفونت، این وضعیت در ایالات متحده افزایش می یابد. همان طور که در مورد بیماری بیشتر یاد می گیریم، می بینیم که این بسیار ناهمگونی است، به این معنی که ویژگی های بیماری و مکانیزم های پایه می تواند از فرد به فرد متفاوت باشد. این بدان معناست که افراد مبتلا به این وضعیت، یک رویکرد به ابعاد متناسب با مدیریت وجود ندارد، اما هر فرد مبتلا به برونشکتازی باید به عنوان فردی برای تعیین بهترین گزینه های درمان مورد توجه قرار گیرد.

> منابع:

انجمن آمریکایی ریه درباره برونشکتازی یاد بگیرید. http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/bronchiectasis/learn-about-bronchiectasis.html.

> Chalmers، J.، و S. Chotirmall. برونشکتازی: درمان های جدید و دیدگاه های جدید. پزشکی تنفسی Lancet . 2018 فوریه 22

> الاراچلی، وان، کنراد، دی.، و وانگ. با استفاده از تکنیک های فیبروز کیستی برای برونشکتازی فیبروز غیر سمی. پزشکی قفسه سینه . 2016. 37 (1): 139-46.

> لی، A.، Burge، A.، و A. هلند. تکنیک های پاکسازی هواپیما برای برونشکتازی. 2015. 11: CD008351.

> Pizzutto، S.، Upham، J.، Yerkovich، S.، و A. Chang. ضد التهاب غیر استروئید استنشاقی برای کودکان و بزرگسالان مبتلا به برونشکتازی. بانک اطلاعات کچرانی بررسیهای سیستماتیک . 2016. 27: CD007525.