كارديوميوپاتي محدود كننده

بررسی اجمالی

كارديوميوپاتي محدود كننده كمتر از سه نوع كليوي كارديوميوپاتي يا بيماري عضلات قلب است. دو دسته دیگر، كارديوميوپاتي كامل و كارديوميوپاتي هيپرتروفيك هستند .

كارديوميوپاتي محدود كننده مهم است، زيرا اغلب نارسايي قلبي را توليد مي كند و بسته به علت اصلي، نارسايي قلبي ممكن است به طور موثري درمان شود.

از آنجا که درمان این اختلال می تواند دشوار باشد، هر کسی که مبتلا به قلب و عروق قلبی باشد، باید تحت مراقبت متخصص قلب باشد.

تعریف

در كارديوميوپاتي محدود، به دلايل ديگر، عضله قلب، سفتي غيرطبيعي را ايجاد مي كند. در حالی که عضله قلبی سخت هنوز هم قادر به قراردادن به طور طبیعی است و بنابراین قادر به پمپ کردن خون است، در طول فاز دیاستولیک ضربان قلب نمی تواند به طور کامل استراحت کند. (دیاستول فاز "پر کردن" چرخه قلب است - زمان بین ضربان قلب، هنگامی که بطن پر از خون است). این شکست آرام باعث می شود که بلوک ها در طول دیاستول به اندازه کافی خون را پر کنند.

پر شدن محدود قلب (که این شرایط را نامش را به وجود می آورد) سبب می شود که خون به "پشت سر گذاشتن" به عنوان سعی در وارد شدن به بطن ها، که می تواند باعث انسداد در ریه ها و سایر اعضای بدن شود.

نام دیگر برای محدود شدن پر شدن قلب در هنگام دیاستول، "اختلال عملکرد دیاستولیک است" و نوع نارسایی قلبی که تولید می کند، نارسایی قلبی دیاستولی نامیده می شود.

اساسا، كارديوميوپاتي محدود كننده يكي از علل زياد نارسايي قلبي است، هرچند كه يك نسبتا نادر است.

علل

شرایط متعددی وجود دارد که ممکن است باعث كاردیومیوپاتی محدود كننده شود. در بعضی موارد، علت خاصی را نمی توان شناسایی کرد، در این صورت گفته می شود که کریو م یوپاتی محدود کننده ای "idiopathic" است. با این حال، کریو م یوپاتی محدود کننده ایدیوپاتی باید تشخیص داده شود، تنها زمانی که تمام علل بالقوه دیگر مورد بررسی قرار گرفته و مورد غفلت قرار گرفته اند.

این عوامل دیگر عبارتند از:

• بیماری های نفوذی مانند آمیلوئیدوز ، سارکوئیدوز ، سندرم هورلر ، بیماری گوچه و نفوذ چربی.
• چندین اختلالات خانوادگی که در طبیعت ژنتیکی هستند، از جمله pseuoxanthoma elasticum.
• بیماری های ذخیره سازی از جمله بیماری فابی ، بیماری ذخیره سازی گلیکوژن و هموچromatosis .
• سایر شرایط متفاوتی از جمله اسکلرودرمی ، سندرم هیپرئوزینوفیل، فیبروز اندومیوکرارد، سندرم کارسینوئید ، سرطان متاستاتیک، پرتودرمانی یا شیمی درمانی.

آنچه که همه این اختلالات عاطفی مشترک است این است که آنها برخی از فرآیندهای تولید می کنند که باعث اختلال در عملکرد طبیعی ماهیچه های قلب می شود، مانند نفوذ سلول های غیر طبیعی یا رسوب های غیر طبیعی. این فرآیندها تمایل دارند که با انقباض عضله قلب بیش از حد تأثیری نداشته باشند، اما انعطاف پذیری عضله قلب را کاهش می دهند و بنابراين پر کردن بطن ها با خون محدود می شود.

علائم

علائمی که افراد مبتلا به کاردیومیوپاتی محدود دارند، شبیه علائمی است که با سایر انواع نارسایی قلبی رخ می دهد . نشانه ها عمدتا به علت تراکم ریه ها، تراکم ارگان های دیگر و عدم توانایی برای افزایش میزان خون پمپ های قلب در طول اعمال است.

در نتیجه، علائم برجسته ای که با كاردیومیوپاتی محدود می شود، عبارتند از گلودرد (تنگی نفس)، ادم (تورم پا و مچ پا)، ضعف، خستگی، تحمل به میزان قابل توجهی در تمرین و ضربان قلب . با كارديوميوپاتي شديد محدود كننده، ممكن است كه گرفتگي اندام هاي شكمي رخ دهد، كبد بزرگ و طحال و آسيت (انباشت مايعات در حفره شكم) ايجاد شود.

تشخیص

همانطور که با اکثر موارد نارسایی قلبی، تشخیص بیماری قلبی عروقی محدود است، اولا به پزشک اطلاع داده می شود که این وضعیت ممکن است در هنگام انجام یک سابقه پزشکی و معاینه فیزیکی وجود داشته باشد.

افراد مبتلا به كارديوميوپاتي محدود كننده ممكن است يك تاكيكاردي نسبي (ضربان قلبي سريع) را در حالت استراحت و پوسيدگي رگهاي گردن داشته باشند. این یافته های فیزیکی و نشانه ها مشابه مواردی است که با پریکاردیت فشرده مشاهده می شود . در واقع، تمايز دادن كارديوميوپاتي محدود از پريكارديت شلكننده، يك مسئله كلاسيك است كه كارشناسان به طور ناگزير در امتحانات صدور گواهي نامه خود مواجه مي شوند. (در آزمون، این پاسخ با صداهای قلب غم انگیز تولید شده توسط این دو شرایط - "s3 گالوپ" با cardiomyopathy محدود در مقابل "غربالگری پریکاردی" با پریکاردیت تسریع می شود.)

تشخیص بیماری قلبی عروقی محدود می تواند با انجام اکوکاردیوگرافی تایید شود، که نشان دهنده اختلال عملکرد دیاستولیک و شواهدی از پر شدن محدود کننده بطن ها است. اگر علت زمینه ای یک بیماری نفوذی مانند آمیلوئیدوز باشد، آزمایش اکو ممکن است شواهدی از انباشت غیر طبیعی در عضله بطنی را نشان دهد. اسکن مغزی قلب MRI همچنین می تواند تشخیص را کمک کند و در بعضی موارد می تواند به شناسایی عامل اصلی کمک کند. بیوپسی عضلانی قلب همچنین می تواند در ایجاد تشخیص در زمان بیماری های نفوذی یا ذخیره سازی بسیار مفید باشد.

رفتار

اگر یک علت زمینه ای از کاردیومیوپاتی محدود کننده شناسایی شده باشد، تداخل درمان این علت زمینه ای ممکن است به تغییر یا توقف پیشرفت کاردیومیوپاتی محدود کننده کمک کند. متأسفانه هیچ درمان خاصی وجود ندارد که به طور مستقیم خود را محدود به قلبی عروقی کند.

مدیریت كاردیومیوپاتی محدود كننده جهت كنترل گرفتگی ریه و ادم به منظور كاهش علائم است. این کار با استفاده از بسیاری از داروهای مشابه که برای نارسایی قلب به علت کاردیومیوپاتی خفیف استفاده می شود، انجام می شود .

Diuretics ، مانند لیزیک (فوروزماید)، تمایل دارند که بیشترین آگاهی را در درمان افرادی که دارای كاردیومیوپاتی محدود هستند، ارائه دهند. با این حال، ممکن است افراد با این وضعیت را "بیش از حد خشک" با دیورتیک ها، بیشتر کاهش پر کردن بطن ها در طول diastole. نظارت دقیق بر وضعیت آنها ضروری است، حداقل وزن روزانه را اندازه گیری می کنیم و به طور دوره ای از آزمایشات خون برای بررسی شواهدی از کم آبی بدن مزمن استفاده می کنیم. دوز مطلوب دیورتیک ها ممکن است در طول زمان تغییر کند، بنابراین این هوشیاری یک نیاز مزمن است.

استفاده از مسدود کننده های کانال کلسیم می تواند به طور مستقیم بهبود عملکرد دیاستولیک قلب و کاهش سرعت ضربان قلب برای زمان بیشتری برای پر کردن بطن میان ضربان قلب کمک کند. به دلایل مشابه، بتا بلوکرها نیز می توانند مفید باشند.

برخی شواهد وجود دارد که مهار کننده های ACE برای برخی افراد با كاردیومیوپاتی محدود كننده، احتمالا با كاهش شدت عضله قلب، مفید خواهد بود.

اگر فیبریلاسیون دهلیزی وجود داشته باشد، کنترل قلب ضروری است تا وقت کافی برای پر کردن بطن ها فراهم شود. استفاده از مسدود کننده های کانال کلسیم و مسدود کننده های بتا معمولا می تواند این هدف را انجام دهد.

اگر درمان پزشکی نتواند علائم قلبی عروقی محدود را کنترل کند، پیوند قلب ممکن است گزینه ای باشد که باید در نظر گرفته شود.

پیش آگهی كارديوميوپاتي محدود كننده در مردان، افراد بالای 70 سال و افرادي كه كارديوميوپاتي ناشي از وضعيت با پيش آگهي ضعيف مانند آميلوئيدوز است، بدتر است.

خلاصه

كارديوميوپاتي محدود كننده نوعي نارسايي قلبي است. هر کس که این شرایط را دارد، نیاز به یک کار کامل پزشکی دارد تا علل اساسی را جستجو کند و همچنین نیاز به مراقبت و مراقبت پزشکی مداوم برای به حداقل رساندن علائم و بهینه سازی نتایج بلند مدت دارد.

> منابع:

> الیوت P، آندرسون B، Arbustini E، و همکاران. طبقه بندی کاردیومیوپاتی ها: یک بیانیه موضعی از گروه کاری کاردیولوژی اروپا در مورد بیماری های قلب و عروق. قلب یورو J 2008؛ 29: 270

> Karamitsos TD، Francis JM، Myerson S، et al. نقش تصویربرداری رزونانس مغناطیسی قلب و عروق در نارسایی قلب. J Am Coll Cardiol 2009؛ 54: 1407.

> Kushwaha SS، Fallon JT، Fuster V. كارديوميوپاتي محدود كننده. N Engl J Med 1997؛ 336: 267.