لوسمی حاد میلوئید

یک نوع سرطان خون در بزرگسالان قدیمی دیده می شود

لوسمی حاد میلوئید (AML) نوعی سرطان است که ابتدا در مغز استخوان تولید می شود و سپس به سلول های سرطانی خود انتقال می یابد. از آنجا، سرطان می تواند به سایر قسمت های بدن از قبیل کبد، طحال، پوست، مغز و نخاع گسترش یابد.

AML در حدود یک میلیون نفر در هر سال بروز می دهد و منجر به مرگ 150 هزار نفر می شود.

در ایالات متحده تنها، بین 10،000 تا 18،000 مورد سالانه تشخیص داده می شود.

بر خلاف دیگر انواع لوسمی که تمایل به جوان شدن دارند، AML به طور معمول بر بزرگسالان بالای 65 سال تأثیر می گذارد. در میان این گروه سنی، میزان بقاء پنج ساله نسبتا فقیر است و در حدود 5 درصد است. میزان بهبودی در میان بزرگسالان جوان بیشتر از 25 تا 70 درصد بهتر است تا بهبودی کامل بعد از شیمیدرمانی انجام شود.

ویژگی های بیماری

Leukemia گروه متنوعی از سرطانهایی است که بر روی هر دو سلولهای تولید خون و سلولهای خود تاثیر می گذارند. در حالی که این بیماری عمدتا روی گلبول های سفید خون تاثیر می گذارد، برخی از انواع بیماری ها به انواع سلول های دیگر حمله می کنند.

در مورد AML، اصطلاح "حاد" مورد استفاده قرار می گیرد، زیرا سرطان به سرعت در حال پیشرفت است، در حالی که "میلوئید" به مغز استخوان و نوع خاصی از سلول های خونی که مغز استخوان ایجاد می کند اشاره می کند.

AML در یک سلول خون نابالغ شناخته می شود که به عنوان یک میلووبلاست شناخته می شود.

این ها سلول هایی هستند که در شرایط عادی به سلول های گلبول سفید کامل مانند granulocytes یا monocytes بالغ می شوند. با این حال، با AML، میلووبلاست ها به طور مؤثری در حالت نابالغشان "یخ زده" خواهند شد، اما همچنان به صورت غیرقابل کنترل ادامه می یابند.

برخلاف سلولهای طبیعی که طول عمر مشخصی دارند، سلولهای سرطانی اساسا "جاودانه" هستند و بدون پایان به تکثیر ادامه خواهند داد.

با AML، سلول های سرطانی سرطانی در نهایت از عناصر طبیعی خارج می شوند و حتی با ایجاد گلبول های سفید، گلبول های قرمز (اریتروسیت ها) و پلاکت ها ( ترومبوسیت ها ) مواجه می شوند.

AML بر خلاف لوسمی حاد لوسمی حنجره (ALL) است که بر نوع دیگری از سلول های سفید خون شناخته می شود که به عنوان یک لنفوسیت شناخته می شود . در حالی که AML عمدتا بر روی افراد مسن تأثیر می گذارد، ALL عمدتا به کودکان بین دو تا پنج ساله آسیب می رساند.

علائم و علائم اولیه

علائم AML به طور مستقیم با جابه جایی سلول های طبیعی طبیعی توسط سرطان مرتبط است. عدم وجود سلول های خونی طبیعی می تواند یک فرد را در معرض آلودگی و سایر بیماری هایی قرار دهد که بدن در غیر این صورت می تواند جلوگیری کند.

به طور مثال، گلبول های سفید خون به سیستم ایمنی بدن متمرکز هستند . در مقابل، گلبول های قرمز مسئول حمل اکسیژن و حذف دی اکسید کربن از بافت هستند، در حالی که پلاکت ها کلید لخته شدن خون هستند.

از بین رفتن هر یک از این سلول ها می تواند به یک دسته از علائم منجر شود، اغلب غیر اختصاصی و سخت برای تشخیص. مثالها عبارتند از:

• کمبود سلول های سفید خون می تواند خطر ابتلا به عفونت را افزایش دهد. اینها شامل علائم ناشی از فقدان لکوسیتها (لوسمی یا نوتروفیل) ( نوتروپنی ) میباشند.

• کمبود گلبول قرمز خون می تواند منجر به کم خونی شود که می تواند با علائم خستگی، پوسیدگی، تنگی نفس، سردرد، سرگیجه و ضعف ظاهر شود.
• کمبود پلاکتها می تواند منجر به ترومبوسیتوپنی و ایجاد لکه های خونریزی، خونریزی شدید یا خونریزی شدید یا خونریزی های مکرر یا شدید شود.

علائم مرحله بعد

همانطور که بیماری پیشرفت می کند، علائم دیگری می تواند شروع شود. از آنجایی که سلولهای لوکمی بزرگتر از گلبولهای سفید خون طبیعی هستند، احتمال بیشتری در عروق کوچکتر سیستم گردش خون یا جمع آوری ارگانهای مختلف بدن وجود دارد.

بسته به جایی که انسداد اتفاق می افتد، فرد ممکن است تجربه کند:

• کلرم ، یک مجموعه جامد از سلول هایی است که به طور متناوب توده ی توموری خارج از مغز استخوان، یک راش پوستی پلاک مانند یا خونریزی دردناک و التهاب لثه
• Leukostasis ، یک اورژانس پزشکی است که در آن انسداد می تواند منجر به علائم مشابه سکته مغزی شود
• سندرم شیرین ، یک بثورات دردناک پوست که عمدتا بر روی بازوها، سر، پاها و تنه ظاهر می شود
• ترومبوز ورید عمقی (DVT) که در آن رگهای مسدود شده، اغلب در پایه قرار می گیرند
• آمبولی ریوی (PE) ، انسداد شریان در ریه
• پوسیدگی شکم به دلیل انباشت سلول های طحال و کبد
• لوسمی مینژنتی که با اختلالات عصبی مرکزی مانند سردرد، استفراغ، بینایی تیره، تشنج، متعادل سازی مشکل، و بی حسی صورت صورت می گیرد

کمتر از همیشه، AML می تواند کلیه ها، گره های لنفاوی، چشم ها یا بیضه ها را تحت تاثیر قرار دهد.

علل و عوامل خطر

تعدادی از عوامل خطر مرتبط با AML وجود دارد. با این حال، داشتن یک یا حتی چندین از این عوامل به این معنی نیست که شما لوسمی دریافت خواهید کرد. تا به امروز، ما هنوز کاملا درک نمی کنیم که چرا بعضی از سلول ها به طور ناگهانی سرطانی می شوند، در حالی که دیگران آن را انجام نمی دهند.

آنچه ما می دانیم این است که سرطان ها بوسیله یک خطای کدگذاری ژنتیکی ایجاد می شوند که گاهی اوقات هنگامی رخ می دهد که یک سلول تقسیم می شود. ما به عنوان یک جهش به این اشاره می کنیم. در حالی که اکثریت جهش ها به سرطان منجر نمی شوند، زمانی وجود دارد که یک خطا به طور ناگهانی "خاموش" چیزی را که به نام ژن سرکوب کننده تومور شناخته می شود، تعیین می کند که چه مدت یک سلول زندگی می کند. اگر این اتفاق بیفتد، یک سلول غیرطبیعی ناگهان می تواند از کنترل خارج شود.

تعدادی از عوامل خطر مرتبط با این وجود دارد:

• سیگار کشیدن
• قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی به ویژه بنزن
• برخی داروهای شیمیدرمانی سرطان شامل سیکلوفسفامید ، مکلرتامین، پروکاریزین، کلرامبوسیل، ملفالان، بوسولفان، کرموستین، سیپلاتین و کربوپلاتین
• قرار گرفتن در معرض تابش بالا، مانند رادیوتراپی سرطان
• داشتن اختلالات خوني مزمن مانند بيماري ميلوپروليفراتيو (MPS) يا سندرم هاي ميلوديسپلازي (MDS)
• داشتن برخی از اختلالات مادرزادی مانند سندرم داون ، آنمی فانکنی و نوروفیبروماتوز نوع 1

به دلایلی ناشناخته، مردان 67 درصد احتمال بیشتری دارند که AML را از زنان دریافت کنند.

تشخیص

اگر AML مشکوک باشد، تشخیص معمولا با یک معاینه فیزیکی آغاز می شود و سابقه پزشکی و خانوادگی فرد را بررسی می کند. در طول امتحان، پزشک به علائمی همچون کبودی کامل، خونریزی، عفونت یا هر گونه اختلال چشم، دهان، کبد، طحال و یا گره های لنفاوی توجه ویژه ای را جلب می کند. شمارش کامل خون (CBC) نیز برای شناسایی هرگونه اختلال در ترکیب خون انجام می شود.

بر اساس این یافته ها، پزشک ممکن است تعدادی از آزمایش ها را برای تأیید تشخیص انجام دهد. این ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• آسپیراسیون مغز استخوان که در آن سلول های مغز استخوان با قرار دادن یک سوزن طولانی در استخوان، معمولا در اطراف ران
• بیوپسی مغز استخوان که در آن یک سوزن بزرگتر برای استخراج سلول ها به استخوان وارد می شود
• سوراخ بینی کمری (ضربه ای ستون فقرات) که در آن یک سوزن کوچک بین استخوان ها در ستون ستون فقرات قرار گرفته است تا مایع مغزی نخاعی (CSF )
• تست های تصویربرداری مانند اشعه ایکس، سونوگرافی یا CT (اسکن کامپیوتری )
• اسمیر خون محیطی که در آن خون تحت میکروسکوپ مورد بررسی قرار می گیرد، معمولا با رنگ هایی است که نه تنها سلول های لوسمی را برجسته می کند، بلکه باعث تمایز بین AML و ALL می شود.
• جریان سیاتومتری که در آن پروتئین های دفاعی، که آنتی بادی های AML نامیده می شوند، به یک نمونه خون یا CSF برای تایید حضور سلول های AML
• سیتوژنتیکهایی که در آن سلولهای لوسمی "رشد می کنند" در آزمایشگاه و سپس تحت میکروسکوپ الکترونی مورد بررسی قرار می گیرند تا جهش های خاصی را با الگوهای کروموزومی آنها شناسایی کنند

مراحل

مرحله سرطان برای تعیین میزان گسترش سرطان انجام می شود. این به نوبه خود کمک می کند تا دکتر تعیین دوره مناسب درمان به طوری که شخص نه تحت درمان و یا بیش از حد درمان شده است. این مرحله نیز به پیش بینی می کند که چقدر یک فرد احتمال دارد بعد از درمان زنده بماند.

از آنجایی که AML شامل تشکیل یک تومور بدخیم در سایر انواع سرطان نیست، نمی توان با روش TNM (تومور / گره لنفاوی / بدخیمی ) طبقه بندی کرد.

دو روش متفاوت در حال حاضر برای مرحله AML استفاده می شود: طبقه بندی فرانسوی-آمریکایی-انگلیسی (FAB) AML و طبقه بندی سازمان بهداشت جهانی (WHO) AML.

طبقه بندی FAB

طبقه بندی فرانسوی-آمریکایی-بریتانیایی (FAB) در دهه 1970 توسعه یافت و بیماری را بر اساس نوع و بلوغ سلول های آسیب دیده بررسی می کند.

منطق مرحله بندی ساده است: AML معمولا یک الگو را دنبال می کند که در آن مولکول های نابالغ اولین سلول هایی هستند که تحت تاثیر قرار می گیرند. با پیشرفت بیماری، قبل از رفتن به سلول های قرمز خون (اریتروسیت ها) و در نهایت مگاکاریوبلاست ها (سلول های پلاکتی نابالغ)، میلووبلاست ها در مراحل بعدی بلوغ شروع می شوند و سپس به سلول های گلبول سفید (مانند مونوسیت ها و ائوزینوفیل ها) بالغ می شوند.

این پیشرفت آسیب شناس را به اطلاعات مورد نیاز برای دانستن اینکه چگونه سرطان پیشرفته است فراهم می کند.

استقرار FAB از M0 (برای اوایل AML) تا M7 (برای AML پیشرفته) به شرح زیر است:

• M0: لوسمی حاد بیضه مولد بی اختیاری
• M1: لوسمی میلووبلاستی حاد با حداقل بلوغ
• M2: لوسمی میلووبلاستی حاد با بلوغ
• M3: لوسمی حاد پرومیلوسیتیک
• M4: لوسمی میلوومونوسیتی حاد
• M4 eos: لوسمی میلوومونوسیتی حاد با ائوزینوفیلیا
• M5: leukemia monocytic حاد
• M6: لوسمی حاد اریتروسیتیک
• M7: لوسمی مگاکاریوبلاست حاد

طبقه بندی WHO

سازمان بهداشت جهانی یک ابزار جدید برای طبقه بندی AML را در سال 2008 ابداع کرد. بر خلاف سیستم FAB، طبقه بندی WHO، جهش های کروموزومی خاصی را که در طی تجزیه و تحلیل سیتوژنتیک یافت می شود، در نظر می گیرند. این نیز در شرایط پزشکی است که ممکن است چشم انداز (پیش آگهی) فرد مبتلا را بهبود بخشد یا بدتر کند.

سیستم WHO در ارزیابی بیماری بسیار پویاتر است و می تواند به طور گسترده ای شکسته شود:

• AML با اختلالات ژنتیکی مجدد (یعنی جهش های خاص و ژنتیکی خاص)
• AML با تغییرات مربوط به میلولد پلاسسی (به معنی حضور MDS، MDP یا سایر اختلالات میلوبلاستیک)
• نئوپلاسم های میلوئیدی مرتبط با درمان (به معنی مربوط به شیمیدرمانی قبلی یا پرتودرمانی)
• سارکوم میلوئید (به معنی AML همراه با کلرم)
• تکثیر میلوئید مرتبط با سندرم داون
• نئوپلاسم سلول های دندریتیک پلاسماسیتی بلستیک (یک نوع پرخاشگر از سرطان مشخص شده با ضایعات پوستی)
• AML در غیر این صورت طبقه بندی شده (اساسا سیستم هفت مرحله FAB با دو طبقه بندی اضافی بیماری)

رفتار

اگر تشخيص AML تشخيص داده شود، فرم و طول مدت درمان به وسيله مرحله سرطان و سلامت عمومي فرد تعيين خواهد شد.

به طور معمول، درمان با شیمی درمانی آغاز می شود. این ممکن است داروهای قدیمی تر تولید کند که می توانند بر روی سلول های سرطانی و غیر سرطانی و داروهای جدید تولیدی هدف قرار گیرند که تنها در سلول های سرطانی صفر باشد.

رژیم استاندارد شیمی درمانی به عنوان "7 + 3" نامیده می شود زیرا یک داروی شیمیدرمانی به نام سیتارابین به عنوان یک تزریق داخل وریدی (IV) به مدت هفت روز به همراه سه روز متوالی دارو دیگری به نام آنتراسیکلین معرفی می شود . تا 70 درصد افراد مبتلا به AML پس از درمان "7 + 3" به بهبودی دست می یابند.

با این گفتن، تعداد کمی از سلول های لوسمی احتمالا به دنبال شیمیدرمانی باقی خواهد ماند، که منجر به عود در اکثر موارد می شود. برای جلوگیری از این، پزشکان بر اساس نتایج پس از درمان فرد و وضعیت سلامتی، درمان مداوم را تجویز می کنند.

در افراد مبتلا به شاخص های تشخیص خوب، درمان ممکن است فقط شامل سه تا پنج دوره شیمی درمانی شدید، به نام شیمی درمانی جامد باشد.

برای افرادی که در معرض خطر بالای عود هستند، ممکن است از سایر روش های تهاجمی دیگری مانند پیوند سلول های بنیادی استفاده شود. به طور معمول، جراحی یا پرتودرمانی توصیه می شود.

از آنجایی که شیمی درمانی AML منجر به سرکوب شدید ایمنی می شود، بیماران سالخورده ممکن است قادر به تحمل درمان نیستند و ممکن است جای شیمیدرمانی کمتری یا مراقبت تسکین دهنده داشته باشند .

بقا

چشم انداز فردی که تحت درمان با AML قرار می گیرد، می تواند بر اساس مرحله سرطان در زمان تشخیص متفاوت باشد. اما عوامل دیگری نیز وجود دارند که می توانند نتایج احتمالی را نیز پیش بینی کنند. در میان آنها:

• افرادی که مبتلا به MDS و MPD تشخیص داده می شوند، زمان بقا در محدوده 9 ماه تا 11.8 سال بسته به شدت اختلال است.
• برخی از جهش های کروموزومی که توسط سیتوژنتیک ها شناسایی می شوند، می توانند منجر به نرخ بقای پنج ساله تا 15 درصد تا 70 درصد شود.
• افرادی که بیش از 60 سال دارند که سطح بالایی از لاکتات دهیدروژناز دارند (نشان دهنده آسیب بافتی گسترده) معمولا نتایج بدتر دارند.

به طور کلی میانگین درمان AML بین 20 تا 45 درصد است. نرخ رهایی دائمی در افراد جوانتر که بیشتر قادر به تحمل درمان هستند بیشترین میزان را دارند.

کلمه ای از

اگر شما با AML تشخیص داده شده است، شما با چالش های احساسی و فیزیکی مواجه خواهید شد که ممکن است دشوار باشد. به تنهایی این کار را نکن شانس موفقیت شما به مراتب بهتر خواهد شد اگر شما یک شبکه پشتیبانی از عزیزان، متخصصان مراقبت های بهداشتی و دیگران که یا از طریق درمان سرطان رفته یا در حال رفتن هستند، ایجاد کنید.

حتی پس از درمان، ترس در مورد عود بیماری ممکن است ماهها یا حتی سالها باقی بماند. با پشتیبانی، شما در نهایت این نگرانی ها را غلبه می کنید و یاد بگیرید که با سلامت منظم خود با بازدیدکنندگان منظم نظارت کنید. به طور کلی، اگر عود در چند سال رخ ندهد، بعید است که AML هرگز باز نخواهد گشت.

در حالی که هیچ چیز برای پیشگیری از عود وجود ندارد، یک شیوه زندگی سالم می تواند شانس خود را تا حد زیادی افزایش دهد. این شامل اعطای عادات غذا خوردن خوب، ورزش منظم، توقف سیگار کشیدن و استراحت زیاد برای جلوگیری از استرس و خستگی است.

در نهایت، مهم است که یک روز را در یک زمان بگذارید و اگر فردی نیاز به پشتیبانی داشته باشید، می توانید کسی را پیدا کنید.

> منابع:

> انجمن سرطان آمریکا. "آمار بقا برای سندرم های میلوودیس پلاسمایی." ایالت واشنگتن؛ به روز شده 22 ژوئن 2018.

> De Kouchenovsky، I. و عبدالحي، M. "Leukemia حاد ميلوئيد: مرور جامع و به روز رساني 2016". خون می تواند J. 2016؛ 6؛ E441.

> Döhner، H .؛ Weisdorf، D .؛ و Bloomfield، C. "Leukemia حاد ميلوئيد". New Engl J Med . 2015 373 (12): 1136-52. DOI: 10.1056 / NEJMra1406184.