سارکوئیدوز یک بیماری است که گرانولوم ها را تشکیل می دهد - کلمهای از سلول های غیر طبیعی مانند شریان های مخاطی - تقریبا در هر عضو بدن. این گرانولومها می توانند با عملکرد طبیعی اندام هایی که در آنها ظاهر می شوند، تداخل داشته باشند و بنابراین می توانند موجب سرگیجه های مختلفی از علائم و مشکلات پزشکی شوند. از آنجا که گرانولومای سارکوئیدوز می تواند در بسیاری از اندام های مختلف رخ دهد، افراد مبتلا به این بیماری می توانند علائم شامل ریه ها، چشم ها، پوست، سیستم عصبی، سیستم گوارش، غدد درون ریز و قلب را تجربه کنند.
سارکوئید قلبی می تواند تشخیص دشوار باشد. در حالی که ممکن است یک وضعیت نسبتا خوش خیم باشد، گاهی اوقات سارکوئیدوز قلبی می تواند مشکلات بالینی شدید، از جمله نارسایی قلب یا مرگ ناگهانی را ایجاد کند . در این موارد تشخیص سارکوئید قلبی و ایجاد درمان مهم است.
سارکوئیدوز چیست؟
محققان بر این باورند که سارکوئیدوز زمانی ایجاد می شود که سیستم ایمنی بدن غیر طبیعی به برخی از مواد ناشناخته (احتمالا یک ماده استنشاقی) واکنش نشان می دهد و منجر به تشکیل گرانولوم می شود. زنان بیشتر از مردان آسیب می بینند و افراد سیاه پوست بیشتر به سارکوئیدوز مبتلا هستند نسبت به افراد سفید پوست. تمایل به سارکوئیدوز همچنین می تواند در خانواده ها اجرا شود.
علائم سارکوئیدوز کاملا متفاوت هستند. برخی از افراد مبتلا به بیماری آنفلوانزا مانند خستگی، تب و کاهش وزن هستند. دیگران علائم ریه ای مانند سرفه، گلودرد یا خس خس سینه را دارند.
مشکلات چشم ممکن است شامل قرمزی، درد، بینایی تیره و حساسیت نور باشد. ضایعات پوستی ممکن است شامل بثورات دردناک، زخم های صورت، تغییرات رنگ پوست و گره ها باشد.
هر ترکیبی از این علائم ممکن است رخ دهد. برخی از افراد مبتلا به سارکوئیدوز هیچ نشانه ای ندارند و این وضعیت به طور اتفاقی تشخیص داده می شود، زیرا یک سونوگرافی قفسه سینه به دلایل دیگری انجام می شود.
سارکوئیدوز قلبی چیست؟
سارکوئیدوز قلبی هنگام ایجاد گرانولومای سارکوئیدی در قلب اتفاق می افتد. همانطور که در مورد سارکوئیدوز به طور کلی، تظاهرات سارکوئید قلبی کاملا متفاوت از فرد به فرد است. در برخی افراد سارکوئیدوز قلبی هیچ مشکلی ایجاد نمی کند؛ در دیگران، می تواند مرگبار باشد.
شدت سارکوئیدوز قلبی بستگی به میزان تشکیل گرانولوم در قلب دارد و این گرانولومها در قلب ظاهر می شوند. به طور کلی، کمتر از 10 درصد از افراد مبتلا به سارکوئیدوز در طول عمر خود تشخیص می دهند که درگیر شدن قلب هستند
اما در مطالعات کالبد شکافی، تا حدود 70 درصد افراد مبتلا به سارکوئیدوز حداقل مقدار برخی گرانولومهای قلبی را تجربه می کنند. این نشان می دهد که اغلب زمان، سارکوئیدوز قلبی، مشکلات بالینی قابل شناسایی را ایجاد نمی کند.
وقتی که سارکوئیدوز مشکلات قلبی را ایجاد می کند، با این حال، این مشکلات می تواند شدید باشد.
علائم و نشانه های سارکوئیدوز قلبی
مشکلات تولید شده توسط سارکوئیدوز قلب بستگی به جایی که در گرمای ظاهری قلب وجود دارد. شایعترین نشانه های سارکوئیدوز قلب عبارتند از:
- بلوک قلب بلوک قلب کامل، ایجاد برادی کوردی شدید (کاهش ضربان قلب) می تواند زمانی رخ دهد که گرانولوم ها در داخل بافت های اختصاصی هدایت کننده قلب شکل می گیرند. ( درباره سیستم هدایت قلب مطالعه کنید. ) علائم بلوک قلب ممکن است شامل سرگیجه شدید یا انسداد سوزنی (از دست دادن آگاهی) یا حتی مرگ ناگهانی باشد.
- آریتمی قلب مجاری بطنی زودرس (PVC) یا تاکی کاردی بطنی در سارکوئیدوز قلبی رایج است. Arrhythmias دهلیزی، از جمله فیبریلاسیون دهلیزی نیز ممکن است رخ دهد. این آریتمیها به علت گرانولومهایی که در عضله قلب ایجاد میشوند، ایجاد میشوند.
- مرگ ناگهانی به علت یا بلوک قلب یا تاکی کاردی بطنی، مرگ ناگهانی در سارکوئید قلبی عصبی است و حدود 50 درصد مرگ و میر ناشی از این بیماری را در بر می گیرد.
- نارسایی قلب نارسایی قلبی در سارکوئیدوز قلبی رشد می کند زمانی که تشکیل گرانولوم در عضله قلب گسترده می شود.
- بیماری پریکارد پریکاردیت یا فیبروز پریکارد ممکن است به علت گرانولومای در پوشش پریکاردی قلب رخ دهد.
- بیماری قلبی Valvular . گرانولومای موثر بر دریچه های قلب ممکن است منجر به اختلال در میترال یا سوراخ شدن تریکوسپید شود ، یا به ندرت، سونوگرافی آئورت .
- حملات قلبی گرانولوماهای سرکوئیدی ممکن است بر روی شریان های عروق کرونر تأثیر بگذارند و باعث مرگ بخش هایی از حملات قلب عضلانی قلبی می شوند.
- اختلال قلب سمت راست سارکوئیدوز ریوی شدید می تواند فشار خون ریوی را منجر به نارسایی قلب در سمت راست شود.
تشخیص سارکوئیدوز قلبی
تشخیص سارکوئیدوز قلب اغلب مشکل است. تست قطعی ترین نمونه بیوپسی مثبت قلبی است. با این وجود، بیوپسی نه تنها یک روش تهاجمی است، بلکه همچنین (به علت آنکه granulomas سارکوئیدی به صورت تصادفی توزیع می شوند) ممکن است بیوپسی ممکن است به عنوان "طبیعی" حتی زمانی که در واقع سارکوئید قلبی وجود دارد، بازگشته باشد.
این به این معنی است که معمولا تشخیص سارکوئیدوز قلبی با وزن دادن شواهد از چند روش مختلف تشخیصی انجام می شود.
اول، برای پزشکان مهم است که آنها باید به دنبال سارکوئیدی قلبی. جستجو برای سارکوئیدوز قلبی در افرادی که به علت سارکوئیدوزی که بر اندام های دیگر بدن تأثیر می گذارد، اهمیت دارد. همچنین، هر فرد جوان (زیر 55 سال) که سکته قلبی قلبی را ایجاد می کند، بایک قلبی، آریتمی های بطنی یا نارسایی قلبی را به دلایل نامعلومی تشخیص دهد.
اگر سارکوئیدوز قلبی تشخیصی باشد که باید مورد توجه قرار گیرد، انجام اکوکاردیوگرام معمولا اولین آزمایش غیر تهاجمی است. در صورتی که سارکوئیدوز قلبی وجود دارد، این تست اغلب سرنخ های مهم را نشان می دهد، از جمله در برخی از موارد سیگنال های اکوسیستم تولید شده توسط گرانولومای عضله قلب.
با این حال، یک اسکن MRI قلبی بیشتر احتمال دارد که شواهدی از گرانولومای سارکوئیدی را درون قلب نشان دهد و به طور معمول آزمون غیر تهاجمی انتخاب است. اسکن های PET از قلب نیز برای تشخیص گرانولومای سارکوئیدی قلب بسیار حساس هستند، اما اسکن PET ها به راحتی از اسکن MRI در دسترس نیست.
استاندارد طلا برای تشخیص سارکوئیدوز قلب بیوپسی عضله قلب است که می تواند در طی کاتتریزاسیون قلب انجام شود. با این حال، همانطور که قبلا اشاره شد، تشخیص granulomas با این روش، حتی زمانی که آنها وجود دارد، کمتر از نیمی از زمان انجام شده است.
در اغلب موارد، با توجه به ترکیبی از علائم بالینی و علائم، آزمایش غیر تهاجمی و آزمایش تهاجمی، تعیین وجود یا عدم وجود سارکوئیدوز قلبی را می توان با اعتماد به نفس بالا انجام داد.
چگونه سارکوئیدوز قلبی درمان می شود؟
اگر سارکوئیدوز قلبی وجود داشته باشد، درمان با هدف کاهش یا توقف پیشرفت خود سارکوئیدوز و پیشگیری یا درمان عواقب شدید قلب این بیماری است.
درمان سارکوئیدوز خود
درمان با هدف سارکوئیدوز خود را تلاش برای سرکوب واکنش ایمنی که باعث تشکیل گرانولوم. در سارکوئیدوز، این معمولا با درمان گلوكوكورتیكوئید (استروئید) انجام می شود، بیشتر به طور معمول با پردنیزون. اغلب دوزهای بالا در ابتدا تجویز می شوند (40-60 میلی گرم در روز). در طول سال اول، این دوز به تدریج به 10-15 میلی گرم در روز کاهش می یابد و برای حداقل یک یا دو سال ادامه می یابد.
اگر بررسی مجدد نشان دهد که سارکوئیدوز پایدار است (یعنی هیچ شواهدی از تشکیل گرانولوم در هر جایی در بدن و حل هر گونه علائم ناشی از سارکوئیدوز)، ممکن است در نهایت متوقف ساختن استروئید درمان شود.
در افرادی که به نظر نمی رسد به درمان استروئیدی پاسخ دهند، ممکن است لازم باشد از دیگر داروهای ضد سیستم ایمنی مانند کلروکین، سیکلوسپورین یا متوترکسات استفاده شود.
درمان تظاهرات قلب سارکوئیدوز
نتیجه ناگوار ترین سارکوئیدوز قلبی مرگ ناگهانی است که ناشی از بلوک قلب یا تاکی کاردی بطنی است. در هر فردی که مبتلا به سارکوئید قلبی است، علائم بلوغ قلبی بر روی الکتروکاردیوگرام مشاهده می شود، باید یک ضربان ساز دائمی انجام شود.
برای جلوگیری از مرگ ناگهانی از آریتمی های بطنی، می توان از داروهای ضدافسردگی قلبی- تزریقی (ICD) استفاده کرد. جوامع حرفه ای نتوانسته اند دستورالعمل های مشخصی را در مورد افرادی که دارای سارکوئید قلبی هستند، دریافت کنند. با این حال، اکثر کارشناسان آنها را توصیه می کنند در افراد مبتلا به سارکوئیدوز که به طور قابل توجهی کاهش بخش های تخریب بطن چپ ، یا کسانی که از تریاک شدن بطنی یا فیبریلاسیون بطنی پایدار بوده اند.
علاوه بر این، انجام مطالعات الکتروفیزیولوژیک می تواند به تعیین اینکه کدام افراد مبتلا به سارکوئید قلبی در اثر مرگ ناگهانی از آریتمی های بطنی به ویژه در معرض خطر بالاتری قرار دارند، کمک می کنند و بنابراین باید یک ICD داشته باشند.
اگر بیماری قلب دریچه ای ناشی از سارکوئیدوز قلبی وجود داشته باشد، جراحی باید با استفاده از معیارهای مشابه مورد استفاده برای هر کسی که با مشکلات شیر قلب سروکار دارد، مورد توجه قرار گیرد.
اگر نارسایی قلبي رخ دهد، افراد مبتلا به سارکوئيدوز قلبي بايد همان درمان تسکين دهنده نارسايي قلبي را که براي هرکدام از اين بيماران مورد استفاده قرار مي گيرد، دريافت کنند. اگر نارسایی قلبی شدید شود و دیگر به درمان پزشکی پاسخ نمی دهد، افراد مبتلا به سارکوئیدوز باید برای پیوند قلب به هر کسی که نارسایی قلبی دارد، مورد توجه قرار گیرد. در واقع، نتایج آنها پس از پیوند قلب بهتر از نتایج گزارش شده برای افرادی که پیوند را برای سایر علل زمینه ای گزارش شده است.
کلمه ای از
همانطور که در مورد سارکوئیدوز به طور کلی، سارکوئیدوز موثر بر قلب می تواند طیف گسترده ای از تظاهرات، از کاملا خوش خیم و کشنده داشته باشد. اگر دلیلی برای سوء قحط شدن سارکوئیدوز وجود داشته باشد، لازم است آزمایشاتی لازم برای ایجاد یا رد کردن تشخیص انجام شود. برای فرد مبتلا به سارکوئیدوز قلبی، درمان اولیه و پرخاشگر (هر دو برای خود سارکوئیدوز و تظاهرات قلبیش) می تواند نتیجه بسیار خوبی را بهبود بخشد.
> منابع:
> Birnie DH، Sauer WH، Bogun F، et al. بیانیه کارشناسی ارشد HRS در تشخیص و مدیریت آریتمی های مرتبط با سارکوئیدوز قلبی. قلب ریتم 2014؛ 11: 1305.
> کیم جانسون، جادسون MA، Donnino R، و همکاران. سرکوئید قلبی. من قلب J 2009؛ 157: 9
> Perkel D، Czer LS، Morrissey RP، و همکاران. پیوند قلب برای نارسایی قلب در مرحله پایانی به علت سارکوئیدوز قلبی. پیوند Proc 2013؛ 45: 2384.
> Soejima K، Yada H. مدیریت و کارآیی بیماران مبتلا به سارکوئیدوز قلب ظاهری یا زیرکی: با تاکید بر اختلالات ریتم قلب وابسته. J Cardiovasc Electrophysiol 2009؛ 20: 578.